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BCL6

BCL6
インフォボックスの全データ 17
PDB
オルソログ検索: RCSB PDBe PDBj
記号
BCL6, BCL5, BCL6A, LAZ3, ZBTB27, ZNF51, B-cell CLL/lymphoma 6, B cell CLL/lymphoma 6, transcription repressor, BCL6 transcription repressor
外部ID
OMIM: 109565 MGI: 107187 HomoloGene: 7640 GeneCards: BCL6
染色体
3番染色体 (ヒト)
バンド
データ無し
終点
187,745,725 bp
染色体
16番染色体 (マウス)
バンド
データ無し
終点
23,807,602 bp
細胞の構成要素
• replication fork• 細胞核• 核質• ゴルジ体
種
ヒト
Entrez
604
Ensembl
ENSG00000113916
UniProt
P41182,C9JL16
RefSeq(mRNA)
NM_001130845NM_001134738NM_001706NM_138931
RefSeq(タンパク質)
NP_001124317NP_001128210NP_001697
場所(UCSC)
Chr 3: 187.72 – 187.75 Mb

BCL6(B-cell/CLL lymphoma 6)は、ヒトではBCL6遺伝子にコードされるタンパク質である。BCL2、BCL3、BCL7A、BCL9、BCL10と同様、リンパ腫において臨床的に重要である。

機能

BCL6遺伝子にコードされるBCL6タンパク質は進化的に保存されたジンクフィンガー型転写因子であり、N末端にPOZ/BTBドメインを持つ。このタンパク質は配列特異的な転写リプレッサーとして作用し、B細胞のSTAT依存的なIL-4応答を調節することが示されている。このタンパク質はいくつかのコリプレッサー複合体と相互作用して転写を阻害する。BCL6遺伝子はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)において高頻度で転座や高変異が生じていることが知られており、DLBCLの発症に寄与している。エクソン7がスキップされたスプライスバリアントは、DNA結合ドメインの最初の2つのジンクフィンガーを欠く短いタンパク質をコードする。

生理学的には、BCL6はナイーブヘルパーT細胞の濾胞性ヘルパーT細胞(TFH細胞)への分化をもたらす主要な転写因子である。その作用は転写因子Blimp-1による負の調節を受ける。

診断における有用性

組織切片中のBCL6の存在は免疫染色によって確認される。BCL6は非腫瘍性胚中心と腫瘍性胚中心のB細胞にのみ存在する。そのため、リンパ節における反応性過形成や、バーキットリンパ腫、濾胞性リンパ腫、結節性リンパ球優位型のホジキンリンパ腫など、濾胞性B細胞由来のリンパ腫を示す。また、Bcl-2抗原に対する抗体と併用することで、Bcl-2陰性の良性過形成に見られる濾胞と、腫瘍性濾胞を区別することができる。

相互作用

BCL6は次に挙げる因子と相互作用することが示されている。

  • BCOR
  • C-Jun
  • HDAC1
  • HDAC4
  • HDAC5
  • HDAC7
  • IRF4
  • NCOR2
  • ZBTB7A
  • T-bet
  • ZBTB16

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